mardi 19 août 2008
Olivier Dulac
D'après mes recherches sur Internet,
Le Pr Olivier Dulac est LE spécialiste du Syndrome de West en France,
Je vais donc voir avec Christophe Gaugler
s'il peut nous obtenir un RDV avec lui ...
Voila un de ses articles,
expliquant entre autre les "causes" et conséquences
de l'épilepsie chez le bébé et l'enfant.
Pédiatre, président du conseil scientifique de la Fondation Française le professeur Olivier Dulac reçoit, chaque jour, dans son service de neuro-pédiatrie, à l’hôpital Necker (Paris) des enfants avec une épilepsie, venus de toute la France, voire de toute l’Europe.
Constatant que les progrès réalisés dans la recherche de nouveaux médicaments contre l’épilepsie ces quinze dernières années n’ont pas profité aux enfants autant qu’aux adultes, il se bat, avec l’appui de la Fondation, pour faire entendre la nécessité d’adapter la recherche pharmacologique aux besoins des plus jeunes patients.
Quelle est l’incidence de l’épilepsie chez les enfants ?
Professeur Olivier Dulac : L’incidence de l’épilepsie chez le nourrisson de moins d’un an est 3 fois plus importante que chez l’adulte. C’est-à-dire que les premières crises sont trois fois plus nombreuses chez le nourrisson que chez l’adulte.
Après un an, l’incidence de l’épilepsie diminue progressivement, jusqu’à l’âge de 10 ou 15 ans, avant de remonter chez le vieillard. Mais chez le vieillard, les épilepsies sont beaucoup moins sévères, car elles sont plus sensibles au traitement et ne retentissent pas sur l’intelligence. Chez l’enfant, elles peuvent être très sévères parce qu’elles sont difficiles à contrôler, et retentissent sur l’intelligence avec un risque non négligeable de séquelles.
Pourquoi cette fréquence et cette gravité des épilepsies de l’enfant ?
Elles sont plus fréquentes chez l’enfant, parce que l’immaturité du cerveau est un facteur d’épilepsie. Le cerveau est un chantier instable, en pleine construction, et lorsqu’il y a une épilepsie, c’est un peu comme si l’instabilité des matériaux de construction générait, des bombardements. Et ces « bombardements » entraînent la destruction de ce qui est en cours de construction. S’ils sont trop rapprochés le chantier n’avance pas et il n’a pas le temps de reconstruire ce qui a été détruit.
Cette métaphore permet de comprendre deux choses. La première est que l’épilepsie est une maladie de l’enfance : plus le cerveau est immature (en construction), plus grande est la tendance à faire des crises.
Deuxièmement, le risque que ces crises retentissent sur les fonctions cognitives est plus important chez l’enfant, avec des effets qui persisteront à l’âge adulte, si l’on n’arrive pas à enrayer le processus suffisamment tôt.
Si le « bombardement » touche une fonction déjà bien établie, comme le fait de prendre des objets, il va empêcher l’organisation des réseaux, voire produire une perte de neurones qui sont déjà bien spécialisés, il n’y aura pas de reconstruction.
Si au contraire, c’est une fonction qui est en devenir, il peut y avoir une récupération, mais cette récupération est rarement absolument complète.
Cette spécificité de l’épilepsie de l’enfant nécessite-t-elle des traitements différents de ceux de l’adulte ?
Professeur Olivier Dulac : Cette spécificité nécessite effectivement le recours à des traitements adaptés. Elle nécessiterait aussi une recherche appropriée, qui tienne compte des besoins de l’enfant.
On l’a bien compris, les épilepsies de l’enfant sont des maladies de l’enfance. Pourtant, depuis 50 ans, les recherches portent uniquement sur l’adulte. Ainsi, lors des phases expérimentales, on étudie l’effet des molécules sur l’animal mature, puis l’on teste le médicament sur l’adulte, après quoi, l’on adapte en appliquant une sorte de règle de trois qui tient compte de l’âge, de la taille et du poids de l’enfant. C’est un non sens !
Car ce faisant, on ne soigne pas vraiment ces enfants : on leur bricole un traitement.
Et, plus grave encore, lorsque malgré tout, l’on finit par trouver une molécule qui semble convenir au traitement de l’enfant, les organismes d’enregistrement ne permettent pas l’autorisation de mise sur le marché. Pourquoi ? Parce qu’ils sont jugés selon une méthodologie qui correspond aux médicaments d’adultes.
Mais la méthodologie chez l’adulte qui fait une crise par mois, consiste à étudier ce qui se passe au bout de trois mois. Si j’ai en face de moi un enfant qui fait 100 crises par jour et que j’attends 3 mois, que sera-t-il advenu de cet enfant ? Je ne peux pas attendre car ce serait trop dangereux.
Il y a un travail didactique bien difficile car il faut aller à l’encontre de croyances bien différentes de la science.
Ces limites reposent sur un schéma communément admis et partagé, qui n’a pas de fondement rationnel et qui empêche les remises en question, les adaptations logiques et les progrès.
Et pendant que ces croyances perdurent, je reçois des enfants dont on ne parvient pas à équilibrer l’épilepsie et qui risquent d’en porter les séquelles toute leur vie...
Cette situation est d’autant plus absurde qu’une meilleure compréhension des épilepsies de l’enfant entraînerait certainement une meilleure compréhension des épilepsies de l’adulte, car chez l’adulte, lorsque l’épilepsie est sévère, on observe une tendance à la régression du mode de fonctionnement du cerveau vers un état immature. Il n’est donc pas possible d’extrapoler une indication de traitement de l’enfant à partir d’études sur l’adulte.
Il y a en outre des motivations économiques à la situation actuelle qui ne devraient pas résister à une réflexion approfondie : en cherchant des traitements pour l’enfant, on contribuerait à améliorer les conditions de soins de l’adulte.
Il est donc urgent de comprendre les spécificités de la maladie de l’enfant pour mieux adapter la recherche de nouveaux médicaments.
Nous souhaitons qu’avec l’aide de la FFRE, qui a déjà combattu beaucoup de croyances autour de l’épilepsie, nous parvenions à obtenir gain de cause auprès de l’industrie pharmaceutique et des autorités de régulation des produits de santé. Il en va du devenir de nombreux enfants.
Merci à La FFRE
www.fondation-epilepsie.fr
...
Tammy
Vidéo faite par les parents d'une petite Tammy
atteinte d'un syndrome de west pharmacorésistant.
Même parcours, et même combat que Louis,
Sauf que pour notre Loulou,
la cortisone est venue a bout de ce syndrome,
(Même si une épée de Damoclès est toujours au dessus de sa tête)
Les spasmes que les parents de Tammy ont filmés,
sont exactement les mêmes que ceux que Louis a eu,
A la différence près que les yeux de Loulou ne se révulsaient pas ...
http://www.youtube.com/watch?v=QpS2rqYx-2A
Transformation
Quelques photos de Loulou
faites entre fin Mars et début Aout,
Fin Mars, avant son hospitalisation
Début Mai, presque 2 semaines après son retour à la maison
Juin 2008
Juillet 2008
Et enfin Aout 2008,
Les doses de cortisone ont bien baissées,
et Louis commence a dégonfler,
quand à L'EEG de ce matin,
Il est identique a la semaine dernière ...
dimanche 17 août 2008
Fin de journée épuisante
32
Brunch surprise pour mes 32 ans, organisé par mon tendre mari,
avec une partie de nos amis,
Que nous voyons malheureusement trop rarement,
Mais là, je suis requinquée pour des semaines :o)
Les Manus qui étaient venus dormir la veille à la maison,
étaient du coup, aussi de la fête,
Mille mercis à tous, j'ai adoré passer ce joli moment avec vous ...
Découverte
Louis découvre pour la première fois ses pieds :o)
L'EEG de mercredi était a nouveau un quasi copier-coller,
avec vraisemblablement un tout petit peu plus de pointes... :o(
mercredi 13 août 2008
EEG
Nouvel EEG ce matin, Résultats ce soir ...
Léna est venue avec nous, et a passé un petit moment
en salle de jeux avec Magalie L'Educatrice du service des nourrissons,
pendant que Loulou était en consultation, et finalement ...
... Je crois qu'elle s'est bien amusée :o)
lundi 11 août 2008
Yoopi Parc
Fin d'Aprem à Yoopi Parc,
La piscine a balles a laissé Loulou perplexe,
Moi qui pensais que cela le stimulerait un peu ...
Léna elle, s'en est donné a coeur joie ... Et NOUS Aussi ;o)
PS : Pour le Père Noel,
Léna et moi voudrions bien un énoooorme trampoline, ...
vendredi 8 août 2008
Zoo
Jolie matinée au Zoo de Bâle ...
Ballade qui valait le déplacement,
Puis ce que l'animal que Léna a préféré, est ... La chêvre
jeudi 7 août 2008
Epuisée :o)
Dur,Dur Les journées sans sieste ...
EEG
L'EEG d'hier est a nouveau identique aux précédents,
pas complètement "nettoyé" mais sans trace de spasme ...
Louis va bcp meiux, son asthme est passé,
Par contre vendredi dernier, quand nous étions chez les Manus,
il a fait une absence ...
Manu était avec moi, je posais Louis dans son siège auto,
et il s'est mis a avoir un regard fixe,
avec les yeux comme un couché de soleil,
Cela a duré une quinzaine de seconde, je pense ...
J'ai immédiatement appelé le neuropédiatre, qui m'a dit que cela correspondait
aux "pointes" qu'il voit sur les tracés d'EEG,
mais que l'on doit etre vigileant,
et que si Louis a ce genre d'absence tous les jours,
il va falloir faire a nouveau le point concernant le dosage du traitement
La baisse de la cortisone,
va quoiqu'il en soit etre plus lente que je ne l'imaginais ...
Louis a depuis presque 2 semaines 7,5gr d'hydrocortisone par jour,
et ce encore pour 2 semaines, puis 5gr pendant encore 1 mois ...
et puis peut etre plus qu'un jour sur 2 ...
Léna quand a elle, est vraiment difficile,
Je ne sais plus sur quel pied danser avec elle,
Elle est certes désobeissance, elle chouine bcp ...
mais je sais aussi combien tout ce qui se passe est difficile pour elle,
pas facile de savoir quand la gronder et quand la caliner ...
ca parait incroyable de dire cela, mais j'en suis a ce point, perdue ...
Ce matin nous sommes allées toutes les 2 à la piscine,
et elle a été adorable, meme pas une larme
ou une crise au moment de partir,
elle a besoin de moment juste entre "fille" ou juste avec son papa ...
jeudi 31 juillet 2008
...
Encore une matinée aux urgences,
pour difficultés respiratoires liées à l'asthme.
4H avec Louis ET Léna, SANS poussette,
Une matinée HORRIBLE,
J'ai du aller aux urgences de Mulhouse, parce que nous
étions chez l'ophtalmo juste a coté, et vraiment ca a été l'ENFER ...
Le jour et la nuit comparé a Colmar,
Louis a été aspiré sans délicatesse,
puis manipulé comme s'il n'était pas hémiplégique,
Nous qui lui bougeons toujours les bras avec douceur ...
Lors de la radio des poumons, la manipulatrice,
lui a attaché les deux bras au dessus de la tête,
l'a bloqué avec des bandages quasi de la tete aux pieds,
Louis hurlait, je ne l'avais pas vu dans cet état depuis
les fameuses 48 premières heures sous cortisone.
Nous avions déja passé plusieurs radios des poumons,
Mais jamais comme ca ...
Et lorsque qu'elle m'a vu en larmes,
limite m'a t'elle dit que j'en faisais trop
Et la, vraiment, je ne supporte plus ...
Que savent ces gens de notre vie, de notre quotidien,
de notre course apres les kinés
qd Louis a besoin de Kiné respi en plein été,
des efforts que Loulou fournit a chaque séance de kiné, d'ergo ...
de notre angoisse au jour le jour par rapport
à l'épilepsie et à l'avenir de Louis,
... pour se permettre de nous juger ainsi ? . ? .
ET moi comme d'hab, je n'ai rien osé dire ...
mardi 29 juillet 2008
Sieste
Voila dans quelle position Léna s'endort ...
Couette
Ca y est, nous reussissons enfin, apres 3 ans d'attente
à faire une petite couette a notre minette :o)
Cirque
Il faut absolument que l'on trouve une école du cirque pour Léna :o)
EEG
L'EEG de ce matin est identique à mardi dernier,
toujours plutot correct :o) Qlqs pointes, mais peu nombreuses.
Aujourd'hui, Léna nous accompagné, et a fait la folle toute la matinée
dans les couloirs de l'hopital, le stock de madeleines et
de pom'potes que j'avais emmené n'a pas suffit a la tenir tranquille ;o)
Louis est plutot en forme malgré le retour de son asthme,
Il a fait une crise ce matin qd nous étions à Colmar,
il a donc eu droit a un aérosol de ventoline et d'oxygène avant de repartir ...
Franz Schieffer l'a trouvé a nouveau super présent, souriant et vif :o)
dimanche 27 juillet 2008
Neuropédiatre
Le RDV chez le neuropédiatreneuropédiatre vendredi soir,
s'est très bien passé :o)
Pas de mauvaises nouvelles, ou découvertes,
Louis a vraiment progressé au niveau moteur,
autant au niveau du bras droit que des 2 jambes ...
Il y a quelques mois, Louis bougeait tellement peu ses jambes,
répondait très peu aux stimulations,
et était tellement "tendu" niveau musculaire,
(Et vu aussi l'importance et l'endroit ou se trouve sa lésion)
Que Franz Schieffer nous avait dit que l'on ne pouvait
être sur que Louis allait marcher ...
Aujourd'hui, je sais que cela prendra du temps,
bcp de travail pour Loulou,
Mais je suis sure qu'il marchera ... (Ns y croyons tellement fort ...)
Il a des "réflexes" de marche, pose bien ses pieds a plat,
et lorsque qu'il est a plat ventre, il a une ébauche de "quatre pattes",
Il essaie un tt petit peu de ramener ses jambes sous son ventre.
Au niveau de son bras gauche,
les difficultés risquent d'être bcp plus importantes,
Louis le bouge un peu, ouvre sa main, mais ns s'en sert pas,
et son bras est en rotation interne,
ce qui lui donne une drôle de position ...
Quand au suivi oculaire, il est quasi "lisse"
Louis est très présent, regarde bien droit dans les yeux,
se marre, éclate de rire ... Le bonheur :o)
La découverte de sa bouche, commence comme je le disais doucement,
Louis va désormais aussi être suivi par une orthophoniste,
dans un premier temps, pour faire travailler sa langue
et sa bouche afin de pouvoir manger a la cuillère,
et puis j'imagine aussi pour des tas d'autres choses,
La déglutition, la mastication, apprendre a aspirer(pour boire au verre)
a souffler, et puis ... a parler ...
Le verticalisateur sera donc mis en place en septembre,
et Louis aura aussi d'ici cet automne, un motilo,
une sorte de vélo-youpala, avec coquille,
(si j'ai bien compris) qui permettra a Loulou de se déplacer,
tout en étant bien maintenu au niveau du buste,
Il pourra en tt cas prendre appui sur ses jambes.
Au niveau de l'épilepsie, chaque tracés d'EEG apporte
au pédiatre des informations plus précises,
et le traitement est donc modifié en conséquence,
Le Sabril sera amené a être pris a des doses 5 fois moins
importantes qu'aujourd'hui, et remplacé par un autre médicament.
L'hydrocortisone a été baissée a 7,5mg par jour,
et le Loxen, traitement pour l'hypertension, a aussi été un peu baissé.
Louis va bcp mieux, il semble vraiment être " bien dans sa peau "
Il sourit et rigole a longueur de journée,
et nous renvoi l'image d'un bébé heureux :o)
vendredi 25 juillet 2008
Léna et Louis
Un des premiers moment de jeux entre Léna et Louis
Louis est resté un peu perplexe devant
cette jolie table, préparée par Léna.
mais il s'est rapidement approprié toutes ces jolies choses :o)
